O tratamento da Atrofia Muscular Espinhal engloba diversas especialidades, sendo fundamental o acompanhamento clínico que irá gerenciar as outras áreas.

Uma vez diagnosticada a Atrofia Muscular Espinhal, o acompanhamento clínico objetiva:

1. A manutenção da função muscular

Objetivando a manutenção da função muscular, a fisioterapia é fundamental. Pode-se optar pelo uso de medicamentos que aumentem a performance do músculo e estimulem a hipertrofia das fibras musculares ativas. Em determinadas situações o uso de órteses estará indicado.

Alguns medicamentos ou vitaminas podem ter ação na lentificação do processo da degeneração das células nervosas.

Ao evitar a obesidade se favorece a melhor atuação do músculo enfraquecido pela doença. O ganho podero-estatural deve ser monitorado. Em função da atrofia da massa muscular própria desta doença o peso tende a estar em percentil abaixo daquele em que se encontra a estatura, sendo esta adequada para a idade cronológica. Caso o peso e a altura estejam em percentil igual isto denota o excesso de tecido adiposo, o que é ruim para a função motora dada a fraqueza muscular. Caso haja parada de ganho ponderal, sinaliza maior perda de massa muscular por desnutrição, sendo indicativo de gastrostomia.

2. Evitar complicações

A prevenção de infecções respiratórias, através do uso de determinadas vacinas e da fisioterapia respiratória ao longo do curso da doença é indispensável. O calendário de vacinações deve ser seguido e imunizações especiais que possam diminuir a freqüência de infecções do trato respiratório estão indicadas.

Diagnosticar precocemente infecções respiratórias e tratá-las de forma mais agressiva que em outras pessoas contribui para prevenção da insuficiência respiratória, complicação das mais temidas nesta doença. Os familiares devem ser ensinados a reconhecer infecções respiratórias no seu início e devem ser orientados a procurar auxílio, no momento da sua instalação e no seu decorrer. As complicações respiratórias são demasiadamente graves, e casos que não necessitariam de acompanhamento intra-hospitalar em outras crianças obrigam a internação daquelas com AME. A gastrostomia está indicada nos casos em que se observa engasgos no ato alimentar, pelo risco de pneumonia de aspiração.

O tratamento de anemias deve ser também mais agressivo do que nas demais pessoas.

A escoliose é uma complicação que prejudica a função motora e a função respiratória, e por este motivo merece uma atenção especial.

alexprufer@hotmail.com

Texto:
Dra. Alexandra Prufer de Araújo –Neuropediatra e Pesquisadora de Atrofia Muscular Espinhal
Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ

Nutrição da criança portadora de Atrofia Muscular Espinhal